متلازمة الطفل الرضيع الرخو Floppy Infant Syndrome (FIS)
مشكلة تتميز بنقص التوتر بشكل واضح ومعمم. يتم إجراء فحص نقص التوتر أولا والرضيع بوضع الراحة، مع وضع الرأس في خط الوسط ويتم تحريك الأطراف بشكل منفعل.
يتم تقييم توتر عضلات الجذع عن طريق تعليق الرضيع بحيث يتم تثبيت البطن على يد الفاحص. الوضعية التي يتخذها الرضيع الطبيعي المولود بتمام الحمل، هي الوضعية التي يكون فيها الظهر والرأس بوضع مستقيم والأطراف بحالة العطف، أما الرضيع ناقص التوتر فإنه يتدلى فوق يد الفاحص.
يمكن تقييم التوتر العضلي في الرقبة بشكل أكبر مع وجود الطفل في وضع الاستلقاء ورفع الطفل بلطف عن طريق سحب كلتا الذراعين في نفس الوقت.
يعطي الرضيع ناقص التوتر العضلي مقاومة ضئيلة أو معدومة للجاذبية وسيتدلى الرأس للخلف بالبسط بشكل كامل. يمكن تقييم توتر عضلات حزام الكتف عن طريق تعليق الرضيع عموديا مع دعم الإبطين. حيث سيقوم الرضيع بتمام الحمل بتبعيد الذراعين وتثبيت الكتفين، في حين يميل الرضع الذين يعانون من نقص التوتر إلى الانزلاق من خلال أيدي الفاحصين.
- التشخيص التفريقي
يشمل التشخيص التفريقي لمتلازمة الطفل الرضيع الرخو مجموعة واسعة من المسببات، والتي قد تكون مرتبطة بالجهاز العصبي المركزي (CNS)، وخلية القرن الأمامي، والأعصاب المحيطية أو اضطرابات العضلات، وكذلك اضطرابات النسيج الضام أو الأمراض الجهازية.
الأسباب الشائعة لمتلازمة الرضيع الرخو:
– اضطرابات الجهاز العصبي المركزي
– الاضطرابات العصبية العضلية
– اضطرابات النسيج الضام
– الأمراض الجهازية
– أدوية الأم أثناء الحمل
– نقص التوتر الخلقي الحميد
قد تكون اضطرابات الجهاز العصبي المركزي والمحيطي من بين الأسباب العصبية المسؤولة عن حدوثها. يعاني ما يقرب من 80٪ من الرضع المصابين بالرخاوة من اضطراب أولي في الجهاز العصبي المركزي الحاد أو المزمن. يشير اشتداد منعكسات الأوتار أو نوبات الاختلاج أو الانحناء أو تأخر المعالم الفكرية واللغوية عند الطفل إلى اضطراب الجهاز العصبي المركزي.
تشمل أمراض الجهاز العصبي المركزي الحادة التي تسبب متلازمة الطفل الرخو نقص الأكسجة في فترة ما حول الولادة، والإنتان والتهاب السحايا، ورضوض الولادة، والنزيف داخل القحف، والتسمم، وأعراض سحب الأدوية، وخلل التمثيل الغذائي الوراثي، والاضطرابات الاستقلابية المكتسبة للغلوكوز والكالسيوم والشوارد.
اعتلال الدماغ الإقفاري ناقص الأكسجين hypoxic-ischemic encephalopathy هو إلى حد بعيد السبب الأكثر شيوعا لجميع نقص التوتر عند الأطفال حديثي الولادة.
قد تسبب أمراض الجهاز العصبي المركزي الحادة مثل الرضوض أثناء الولادة أو النزف داخل البطينات أو الاختناق، نقص توتر مهم مع نقص المنعكسات في وقت مبكر من الحياة، والتي تتغير لاحقا إلى فرط المنعكسات في مرحلة الطفولة المبكرة.
تشمل أمراض الجهاز العصبي المركزي المزمنة التي تسبب متلازمة الطفل الرخو نقص الأكسجة عيوب الأنبوب العصبي وصغر الرأس / صِغَر الدماغ microcephaly والتشوهات الدماغية والمخيخية والإنتانات الخلقية والشُحام الدماغي (تراكم الشحوم في الدماغ) cerebral lipidoses والاضطرابات الصبغية chromosomal ومتلازمات التشويهية.
قد تترافق تشوهات الحبل الشوكي أو الإصابات مثل التي تظهر في الولادة الصعبة بالمجيء المقعدي breech مع نقص التوتر والضعف الحركي والحسي، مع بقاء قوة وتوتر العضلات طبيعيا فوق مستوى الإصابة أو التشوه.
من بين متلازمات التشويهية المعروفة بأنها مرتبطة بنقص التوتر هي متلازمة Prader-Willi ومتلازمة Cohen ومتلازمة Zellweger ومتلازمة Lowe ومتلازمة داون. يعتبر نقص التوتر في العديد من هذه المتلازمات مظهرا مبكرا عند الولادة فقط ومع مرور الوقت سيطور الأطفال العلامات الأكثر وصفية في هذه المتلازمات.
يعاني ما يقرب من 20٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة الطفل الرخو من أمراض عصبية عضلية بما في ذلك اضطرابات خلايا القرن الأمامي (مثل، ضمور العضلات الشوكي)، والاعتلالات العصبية، واضطرابات الوصل العصبي العضلي والاعتلالات العضلية. يعاني الرضيع المصاب باضطراب الخلايا العصبية الحركية السفلية عادة من ضعف واسع يتناسب مع شدة نقص التوتر، وانخفاض أو غياب المنعكسات الوترية، وشذوذات إنزيمات العضلات، أو دراسات تخطيط العضلات الكهربائية، أو خزعة العضلات.
الاضطرابات العصبية العضلية المترافقة مع متلازمة الطفل الرضيع الرخو
– ● اضطرابات خلايا القرن الأمامي
– ضمور العضلات الشوكي Spinal muscular atrophy (SMA)
– أدواء خزن الجليكوجين (داء Pompe’s)
– الإنتانات الفيروس المعوية (مثل، كوكساكي coxsackie وشلل الأطفال polio)
– الاعتلالات العصبية المحيطية
– متلازمة غيلان باريه Guillain-Barré
– اعتلالات الأعصاب الموروثة (مثل، داء Dejerine-Sottas)
– اضطرابات الوصل العصبي العضلي Neuromuscular junction
– التسمم الغذائي الوشيقي عند الأطفال الرضع Infantile botulism
– الوهن العضلي عند الطفل الوليد
– متلازمات الوهن العضلي Congenital myasthenic الخلقية
– الاعتلالات العضلية Myopathies
– الاعتلالات العضلية الخلقية
– الاعتلالات العضلية الاستقلابية
– الاعتلالات العضلية في الميتوكوندريا Mitochrondrial
– ضمور العضلات
|
الملامح السريرية لمسببات الناجمة عن إصابة العصبون المحرك العلوي والسفلي لمتلازمة الرضع المرنة |
|
|
العصبون المحرك العلوي Upper Motor Neuron |
العصبون المحرك السفلي Lower Motor Neuron |
|
نقص التوتر في مرحلة الطفولة المبكرة والشناج spasticity في مرحلة الطفولة |
نقص المقوية (التوتر العضلي) Hypotonia |
|
ضعف خفيف أو قوة طبيعية |
ضعف كبير |
|
زيادة المنعكسات الوترية |
نقص أو غياب المنعكسات الوترية |
|
منعكسات غير طبيعية (علامة بابنكسي، رمع Clonus الكاحل) |
لا منعكسات فعل غير طبيعية |
|
لا يوجد ضمور العضلات |
ضمور العضلات (قد لا يكون موجودا في مرحلة الطفولة المبكرة) |
|
تأخر مراحل النمو الأساسية |
تأخر المهارات الحركية فقط |
|
علامات وأعراض إصابة الجهاز العصبي المركزي |
لا يوجد إصابة الجهاز العصبي المركزي |
